Vivre avec la drépanocytose

Les personnes qui souffrent de drépanocytose sont informées des conséquences que leur maladie peut avoir sur leur vie quotidienne et reçoivent, dès l’enfance, des conseils pour préserver leur santé et leur qualité de vie.

Drépanocytose et hygiène de vie

Des mesures simples d’hygiène de vie peuvent réduire la fréquence des crises vaso-occlusives et les conséquences de la drépanocytose sur la santé :

• maintenir en permanence un bon niveau d’hydratation (boire au moins 1,5 l d’eau par jour pour un adulte, entre 1 et 2 l pour un enfant, voire davantage par temps chaud ou lors d’activités physiques ou sportives) ;
• éviter les refroidissements et les infections courantes (par exemple en se lavant souvent les mains au cours de la journée) ;
• se protéger contre la chaleur (éviter les saunas et les hammams) ;
• maintenir une bonne hygiène buccodentaire et une surveillance régulière des dents et des gencives par un chirurgien-dentiste ;
• désinfecter rapidement toutes les plaies, même les plus petites ;
• éviter les activités physiques intenses ou violentes ;
• éviter la réduction du taux d’oxygène dans le sang (altitudes supérieures à 1 500 m, avions mal pressurisés, plongée sous-marine, par exemple) ;
• éviter la réduction du taux d’oxygène dans le sang (altitudes supérieures à 1 500 m, avions mal pressurisés, plongée sous-marine, par exemple) ;
• respecter son calendrier de vaccination (voir ci-dessous) ;
• dormir suffisamment et veiller à réduire son niveau de stress ;
• avoir une alimentation équilibrée et diversifiée ;
• surveiller la couleur de ses muqueuses (conjonctive des yeux par exemple) et de ses urines (boire davantage si elles sont trop foncées) ;
• ne pas fumer, réduire fortement ou complètement sa consommation de boissons alcoolisées (l’alcool déshydrate) ;
• rester vigilant sur les signes d’anémie, de crise vaso-occlusive ou de fièvre (garder un thermomètre à portée de main y compris en déplacement) ;
• ne pas prendre de corticoïdes (médicaments de la famille de la cortisone) par voie générale (comprimés ou injections), qui augmentent le risque de crise vaso-occlusive et d’AVC.

Drépanocytose et vaccinations

Chez les personnes atteintes de drépanocytose, au calendrier habituel de vaccination s’ajoutent d’autres vaccinations :

• vaccination contre les méningocoques ACYW135 ;
• vaccination contre la grippe tous les ans ;
• vaccination contre les pneumocoques (23 valences) tous les 5 ans ;
• vaccination contre l’hépatite A, la typhoïde et autres maladies infectieuses des voyageurs, selon les destinations.

Drépanocytose et vie scolaire

Sauf maladie particulièrement sévère, la drépanocytose est compatible avec une scolarité normale.

Activités sportives à l’école et drépanocytose

Les activités sportives en milieu scolaire ne sont pas contre-indiquées en cas de drépanocytose, à condition de respecter certaines précautions :

• l’enfant doit apprendre à respecter son rythme, ses propres limites, notamment sa fatigabilité et son essoufflement ; les efforts intenses ou violents sont à éviter.
• l’hydratation est essentielle avant, pendant et après le sport ;
• l'enfant doit être le moins possible exposé au froid. Quand il fait très froid, mieux vaut qu'il reste en classe, y compris lors des récréations.
• si la pratique de la natation a été autorisée par le médecin, l’eau doit être à au moins 25°C et l’enfant doit se sécher dès la sortie du bain (prévoir un peignoir ou une serviette à portée de main) ;
• pour les activités d’endurance, la durée de la course est à privilégier par rapport à la vitesse et l’enfant doit s’arrêter en cas d’essoufflement anormal ;
• après l’effort, l’enfant doit se sécher et se couvrir, sans garder un T-shirt mouillé ;
• les sorties de neige ou en altitude sont en général à éviter.

Le projet d’accueil individualisé (PAI)

Le projet d’accueil individualisé (PAI) est un document qui précise les adaptations nécessaires à la vie de l’enfant atteint de drépanocytose en collectivité (crèche, école, centre de vacances ou de loisirs, etc.). Le PAI indique, entre autres, certaines activités incompatibles avec la santé de l’enfant et, éventuellement, les activités de substitution qui lui seront proposées. Un protocole de soins d’urgence est généralement inclus dans le PAI : il définit les mesures à prendre lors d’une crise vaso-occlusive ou en cas de fièvre supérieure à 38,5°C.

Le plus souvent, le PAI est initié sur intervention des parents par le pédiatre, le médecin traitant ou le spécialiste de la drépanocytose. Il en fait la demande au personnel médical de la collectivité : médecin ou infirmière scolaire, par exemple. Ceux-ci établissent avec le chef d’établissement une première ébauche de PAI à partir des informations transmises par le médecin qui les sollicite (ordonnances, aménagements spécifiques, etc.) et en fonction des adaptations qui sont possibles dans le cadre de leur établissement. Ce projet est finalisé en concertation avec le médecin de l’enfant et sa famille.

Le protocole de soins d'urgence est, en général, rédigé par le médecin qui suit l'enfant. Le PAI est révisé régulièrement en fonction de l'évolution de la maladie.

La scolarité pendant et après une hospitalisation

Lorsque l’enfant doit être hospitalisé pour une période prolongée, une liaison pédagogique est mise en place entre l’établissement scolaire et les enseignants exerçant dans l’établissement hospitalier. Après l’hospitalisation, si l’enfant est en convalescence au domicile et que les parents sont dans l’incapacité d’assurer sa scolarité (en lien avec les enseignants), il est possible de faire bénéficier l'enfant du Service d'assistance pédagogique à domicile (SAPAD), en contactant l'Inspection académique du département de résidence de l'enfant.

Drépanocytose et soins courants

Les personnes qui souffrent de drépanocytose doivent signaler leur maladie à tous les professionnels de santé qu’ils sont amenés à consulter : médecin traitant et spécialistes, chirurgien dentiste, pharmacien, chirurgien, anesthésiste, kinésithérapeute, etc. En effet, les troubles circulatoires liés aux globules rouges en faucille peuvent avoir de nombreuses conséquences en terme d’adaptation des soins.

Drépanocytose et contraception

En général, les femmes atteintes de drépanocytose peuvent utiliser les moyens de contraception habituels. Seules les patientes traitées par hydroxycarbamide (SIKLOS) doivent consulter un spécialiste pour choisir leur mode de contraception. Attention, chez les hommes, le traitement par hydroxycarbamide peut entraîner une stérilité réversible à l’arrêt du traitement.

En ce qui concerne la pilule, il est recommandé d’utiliser des pilules estroprogestatives dites « minidosés » qui semblent réduire le risque d’apparition et d’aggravation des crises vaso-occlusives. De plus, les dispositifs intra-utérins (stérilets) imprégnés de progestatif peuvent être intéressants pour réduire le volume des règles, ce qui peut être un avantage en cas d’anémie chronique. Néanmoins, ils exposent à un risque plus élevé d’infection. La contraception d'urgence et l’interruption volontaire de grossesse (par aspiration ou par administration d’un médicament) sont possibles à condition de veiller à conserver une bonne hydratation et à respecter une période de repos au calme afin de prévenir une éventuelle crise vaso-occlusive.

Drépanocytose et grossesse

Chez les femmes souffrant de drépanocytose, les grossesses sont à risque, ce qui justifie un suivi multidisciplinaire rapproché.

En effet, pendant la grossesse, le risque d’anémie, de crise vaso-occlusive et de syndrome thoracique aigu est augmenté. De plus, les femmes souffrant de drépanocytose ont un risque plus élevé de développer certaines maladies de la grossesse : hypertension artérielle, prééclampsie (œdèmes, perte de protéines dans les urines, etc.), accidents thromboemboliques (caillots), infection des reins (pyélonéphrite), etc.

Pour le fœtus, la drépanocytose peut également avoir des conséquences : retard de croissance dans l’utérus, naissance prématurée, diminution du tonus musculaire, voire décès avant le terme. Parfois, il est nécessaire de mettre en place, tout au long du 3e trimestre de la grossesse, un programme transfusionnel.