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Objectifs de la prise en charge
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Prise en charge
Maladie de Parkinson : initiation du traitement
1
Information du patient et de l'entourage
Un avis neurologique est nécessaire pour la confirmation diagnostique et le choix thérapeutique initial. Le mécanisme et l'évolution de la maladie doivent être expliqués en détail au patient et à son entourage. Une bonne compréhension et adhésion aux traitements proposés est indispensable. L'existence d'associations de patients doit être signalée.
Le médecin généraliste assure quant à lui le suivi, la coordination de la rééducation et la prise en charge des complications non motrices de la maladie. Lire Rééducation : Parkinson (maladie de).
2
Âge du patient
Il est difficile de donner un seuil d'âge absolu. Dans la forme typique, sans altérations cognitives ni troubles de la marche, le patient est considéré comme jeune (ce qui en général s'observe quand la maladie débute avant l'âge de 65 ans). Dans le cas contraire, il est considéré comme âgé.
L'utilisation initiale d'agonistes dopaminergiques ou d'IMAO-B permet de retarder l'utilisation de la L-dopa. On cherche ainsi à retarder l'apparition secondaire de complications motrices liées à ce traitement (fluctuations, dyskinésies).
3
Médicaments dopaminergiques directs ou L-dopa
Qu'il s'agisse d'un agoniste dopaminergique ou de L-dopa, il est introduit à posologie croissante, jusqu'à l'obtention d'une efficacité suffisante, avec une tolérabilité satisfaisante.
L'augmentation posologique de l'agoniste dopaminergique se fait jusqu'à la dose maximale recommandée tant que la tolérabilité est correcte.
L'augmentation posologique de la L-dopa se fait jusqu'à la dose minimale efficace et la répartition horaire des prises médicamenteuses est optimisée afin d'assurer une efficacité thérapeutique continue.
4
Traitement par IMAO-B
Ils sont proposés en monothérapie à la phase initiale de la maladie de Parkinson, lorsque la gêne n'est pas trop importante.
5
Intolérance à l'agoniste direct dopaminergique
Une hypotension sévère ou une somnolence diurne marquée doivent faire changer d'agoniste.
En cas de complication grave (hallucinations, syndrome confusionnel ou trouble du contrôle des impulsions), un relais par L-dopa s'impose.
6
Intolérance au second agoniste dopaminergique
L'agoniste est maintenu à la posologie maximale tolérée, associé à la L-dopa.
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Dépistage et suivi des complications
Akinésie, rigidité et tremblements s'accentuent. Des troubles de l'équilibre, de la déglutition, une dysarthrie, une dépression, des altérations cognitives peuvent survenir. Le traitement dopaminergique peut lui aussi entraîner des effets indésirables moteurs ou psychiques.
Certaines complications nécessitent l'adaptation du traitement antiparkinsonien par le neurologue, d'autres répondent à une prise en charge en médecine générale. La rééducation permet de ralentir leur évolution. Lire Rééducation : Parkinson (maladie de).
> COMPLICATIONS MOTRICES
Troubles de la marche
Ils comprennent le freezing (blocage de la marche avec les pieds comme « collés » au sol) et la festination (les pas s'accélèrent avec diminution de l'amplitude). Ils nécessitent un ajustement du traitement, mais surtout une kinésithérapie avec rééducation orientée sur les troubles de la marche.
Troubles de la posture rachidienne et instabilité
La posture rachidienne est en flexion, le dos courbé, la tête penchée en avant, les hanches et les genoux légèrement fléchis. L'instabilité posturale est un signe en général tardif dans l'évolution. La prise en charge de ces troubles repose sur un ajustement du traitement, mais surtout sur la kinésithérapie avec rééducation posturale de la musculature axiale. Minerves et corsets sont rarement utiles car la déformation est d'origine neuromusculaire et non osseuse.
Les troubles de la marche et de la posture sont les causes les plus fréquentes de chutes. Ils ne sont que partiellement améliorés par le traitement dopaminergique car ils sont le fait, pour l'essentiel, de lésions non dopaminergiques.
Troubles de la parole, dysarthrie
Ils apparaissent précocement, mais lentement et insidieusement et sont souvent négligés avant de devenir sévères et d'entraîner perte d'intelligibilité, repli sur soi et retrait social.
Une prise en charge précoce en orthophonie permet de lutter contre l'aggravation des troubles.
Troubles de la déglutition
Les troubles de la déglutition sont tardifs et pas toujours identifiés par les patients. Ils sont à rechercher. Les difficultés sont multiples : stase salivaire, difficultés de mastication, fausses routes. Ils peuvent être à l'origine de complications respiratoires et de dénutrition. Leur prise en charge nécessite un suivi orthophonique et diététique, et l'adaptation des traitements antiparkinsoniens par le neurologue. Des mesures comportementales doivent y être associées (installation pour le repas, choix des aliments, conduite à tenir en cas de fausse route). En dernier recours, une alimentation entérale peut être discutée.
> COMPLICATIONS NEUROPSYCHIATRIQUES
Démence associée à la maladie de Parkinson
Elle est une complication fréquente de la maladie et toucherait jusqu'à 80 % des patients après 15 à 20 ans d'évolution. L'expression clinique peut être proche de celle de la démence à corps de Lewy, ou se traduire par un syndrome frontal déficitaire (repli sur soi, apathie).
Complications psychiatriques
Des complications psychiatriques peuvent survenir au cours de la maladie de Parkinson. Un avis spécialisé peut être nécessaire pour définir la place de la maladie et des médicaments dans leur survenue et adapter le traitement. Il peut s'agir d'hallucinations, de troubles psychotiques, d'un syndrome confusionnel et de troubles du comportement. Les hallucinations, en particulier visuelles, peuvent être isolées et bien critiques, mais peuvent aussi s'intégrer dans un syndrome confusionnel ou un authentique délire. Elles peuvent survenir au cours de l'évolution de la maladie. Leur survenue est souvent annonciatrice d'une atteinte cognitive débutante. Elles peuvent être aggravées par le traitement dopaminergique, avec par ordre décroissant de iatrogénicité : anticholinergiques, agonistes dopaminergiques directs, IMAO-B, L-dopa.
La simplification du traitement avec réduction des doses et utilisation de la seule L-dopa suffit dans un grand nombre de cas à résoudre ces complications psychiatriques. La clozapine, neuro- leptique dit atypique, exerce une action antihallucinatoire et antidélirante sans aggraver le syndrome parkinsonien. Elle peut être un traitement utile dans ce cadre. Son principal effet indésirable est le risque d'agranulocytose, qui impose une surveillance stricte de l'hémogramme. Les autres neuroleptiques ne sont pas indiqués du fait du risque d'aggravation du syndrome parkinsonien.
La survenue d'un syndrome confusionnel est fréquente, en particulier chez les sujets âgés. Elle impose la recherche d'une affection médicale intercurrente (pneumopathie, urgence chirurgicale).
Il convient d'avoir en tête la fréquence des retards diagnostics de ces affections concomitantes. Le syndrome confusionnel peut être lié à une modification thérapeutique (ajout ou changement de dose d'un psychotrope), à des troubles hydro-électrolytiques. En l'absence d'explication manifeste, un scanner cérébral (à la recherche d'un hématome sous-dural en particulier) est utile. Il pourra être complété par un EEG (état de mal non convulsivant) et une ponction lombaire. Les anesthésies, en particulier générales, exposent souvent les patients à un risque de syndrome confusionnel.
Trouble du contrôle des impulsions
Des troubles du comportement peuvent survenir lors de traitements par agonistes dopaminergiques ou par L-dopa. Ils peuvent concerner une addiction au jeu, des achats compulsifs, une hypersexualité. Le patient ou son entourage ne les rapportent pas toujours spontanément. La nécessité du dépistage de ces troubles doit rester à l'esprit du prescripteur et peut imposer un avis spécialisé. Une réduction ou un arrêt de l'agoniste dopaminergique permet le plus souvent la résolution de ces troubles.
Syndrome de dysrégulation dopaminergique
Il s'agit d'une manifestation rare qui consiste en une surconsommation compulsive et excessive de médicaments dopaminergiques (au-delà de celle requise pour le contrôle des troubles moteurs).
Punding - Hobbying
Le punding correspond à des comportements moteurs stéréotypés, non productifs, sans but, caractérisés par le besoin d'examiner, manipuler, collectionner, monter et démonter des objets. Certains patients peuvent s'adonner de façon excessive à des activités de loisirs (internet, bricolage, etc.).
Dépression
Elle est fréquemment associée à la maladie de Parkinson concernant 40 à 50 % de la population.
Le chevauchement entre les symptomatologies dépressive et parkinsonienne (amimie, réduction de l'expression des émotions, déficit de motivation, ralentissement psychomoteur) complique l'évaluation. Le diagnostic ne sera envisagé qu'en cas de symptômes spécifiques de la lignée dépressive (tristesse de l'humeur, idéation suicidaire, pleurs) ou en cas de « symptômes communs » (aboulie, amimie, anhédonie) résistants à l'optimisation du traitement dopaminergique.
Un soutien psychologique est nécessaire. Le recours à un psychiatre peut être proposé.
Anxiété
Elle peut être liée aux fluctuations motrices, et peut prendre la forme d'authentiques attaques de paniques, de comportements obsessionnels compulsifs ou d'anxiété généralisée.
Sa prise en charge est identique à celle du sujet âgé non parkinsonien. Lire Trouble anxieux généralisé, Trouble obsessionnel compulsif (TOC) et Trouble panique. Les benzodiazépines sont à utiliser avec précaution en regard des risques de chute, de confusion et de dépendance, déjà majorés par la maladie.
Troubles du sommeil
Ils sont fréquents et présents précocement. Leur multiplicité impose une analyse clinique fine pour en identifier le type. Les troubles liés à la maladie de Parkinson ou aux traitements dopaminergiques sont les suivants : fragmentation du sommeil liée aux symptômes moteurs (difficulté à se retourner dans le lit, tremblement) et aux troubles mictionnels ; hyperactivité nocturne ou hallucinations parfois aggravées par la prise vespérale d'agonistes dopaminergiques ; insomnie d'endormissement aggravée par la prise vespérale d'IMAO-B ; troubles du comportement en sommeil paradoxal (il s'agit de comportements moteurs souvent complexes qui accompagnent les phases de rêve ; le patient ne s'en rend souvent pas compte directement) aggravés par la prise d'antidépresseurs, notamment ISRS ; somnolence diurne liée aux agonistes dopaminergiques. Les causes non spécifiques doivent également être envisagées : syndrome d'apnée du sommeil, nycturie de l'hypertrophie bénigne de la prostate, ruminations anxieuses.
La plupart des troubles répondent en premier lieu à l'adaptation du traitement dopaminergique (diminution du traitement en cause, prescription d'un traitement dopaminergique de longue durée d'action le soir pour les symptômes moteurs nocturnes), et à l'utilisation des mesures associées (dispositifs permettant de ne pas se lever pour uriner, sécurisation de l'environnement pour les troubles du comportement en sommeil paradoxal). L'utilisation d'hypnotiques est à limiter au maximum. En dernier recours, des hypnotiques autres que benzodiazépines et à demi-vie courte seront prescrits à demi-dose et pour une durée limitée. L'utilisation de la mélatonine a été proposée (hors AMM) dans certaines recommandations (« Best Practice Guide for the Treatment of REM Sleep Behavior Disorder (RBD) », Journal of Clinical Sleep Medicine, 2010, vol. 6, n° 1 : pp. 85-95).
> TROUBLES DYSAUTONOMIQUES
Hypotension orthostatique
Elle est présente chez 40 à 50 % des patients, et est le plus souvent asymptomatique. Elle est à rechercher systématiquement. Son diagnostic et son traitement ne diffèrent pas de celui de la population générale. Lire Hypotension orthostatique. Cependant, il est important de souligner le rôle potentiellement aggravant de certains traitements antiparkinsoniens (L-dopa, agonistes dopaminergiques et IMAO-B), qui peut nécessiter une adaptation thérapeutique par le neurologue.
Nausées
Il s'agit d'un effet indésirable commun à tous les médicaments antiparkinsoniens, particulièrement en début du traitement. Les vomissements sont rares. Le cas le plus fréquent est celui de l'apparition de nausées d'intensité modérée suivant l'instauration d'un traitement dopaminergique (ou suite à une augmentation posologique), qui régressent spontanément en quelques jours ou semaines. Il convient alors de rassurer le patient sur la nature transitoire des symptômes et de conseiller la prise des traitements en milieu de repas. Dans un nombre plus réduit de cas, les nausées peuvent être invalidantes (nausées d'intensité sévère ou nausées persistantes). On peut alors avoir recours de manière ponctuelle à la dompéridone (à prendre avant la prise du traitement dopaminergique), en prenant soin de respecter les précautions d'emploi (voir RCP). En cas de nausées invalidantes difficilement contrôlées, d'autres recours sont possibles et nécessitent l'avis du neurologue : augmentation de la proportion d'inhibiteur de la décarboxylase par rapport à la lévodopa, augmentation plus lente des doses d'antiparkinsoniens, changement de molécule. Le métoclopramide est à proscrire du fait de son action neuroleptique centrale.
Constipation
Jusqu'à 30 % des patients ont une dysmotilité colique, et jusqu'à 60 % une dysfonction anorectale liée à la maladie. La prise en charge de la constipation associée à la maladie de Parkinson est identique à celle de la population générale. Lire Constipation de l'adulte.
Troubles mictionnels
Jusqu'à 75 % des patients sont atteints de troubles mictionnels. La nycturie est le symptôme le plus précoce et le plus courant. Elle peut être associée à une urgenturie, une pollakiurie et une incontinence. Il convient d'identifier d'éventuelles comorbidités associées pouvant participer à la symptomatologie (infection urinaire, diabète, hypertrophie bénigne de la prostate). Il n'existe pas de traitement spécifique, les anticholinergiques étant d'utilisation très limitée du fait de nombreux effets indésirables (avis neurologique et bilan urodynamique indispensables avant tout traitement anticholinergique). La prise en charge repose sur des mesures non médicamenteuses : limitation du volume de boisson le soir, utilisation de dispositifs évitant de se lever la nuit pour uriner, traitement de la constipation associée. Un avis urologique est nécessaire en cas de problèmes urinaires invalidants.
Troubles sexuels
60 à 70 % des patients sont atteints de troubles sexuels. Le plus souvent, il s'agit chez les hommes d'insatisfaction sexuelle ou d'éjaculation précoce, et chez les femmes de difficultés d'excitation ou d'anorgasmie. Des comorbidités doivent être recherchées (maladie athéromateuse, anomalies du système endocrinien, épisode dépressif). Le traitement est le même que pour la population générale, mais il convient de souligner que dans cette population à risque d'hypotension, l'utilisation des traitements spécifiques doit être prudente. Lire Dysfonction érectile. Un avis urologique peut être nécessaire.
Excès de sudation
Une transpiration excessive peut se produire en fin ou en milieu de dose. En cas de symptôme invalidant, un ajustement du traitement antiparkinsonien par le neurologue peut être utile. L'utilisation du propranolol a été évoquée (hors AMM) par certains experts (« Treatment of Dysautonomia in Extrapyramidal Disorders , Ziemssen, Reichmann H., Therapeutic Advances in Neurological Disorders, 2010, vol. 3, n° 1 : pp. 53-67).
Douleurs
La clinique permet d'identifier le type de douleur en cause. Les douleurs musculosquelettiques (nociceptives) favorisées par la rigidité musculaire, ainsi que les douleurs neuropathiques radiculaires sont accessibles aux antalgiques simples et à une kinésithérapie adaptée. Les douleurs liées aux dystonies, celles liée à l'akathisie ainsi que les douleurs neuropathiques « centrales » (brûlures et paresthésies ne suivant pas un trajet radiculaire) nécessitent l'ajustement des traitements antiparkinsoniens par le neurologue. Les dystonies des orteils peuvent bénéficier d'un traitement spécifique (injection de toxine botulique et orthèses).
Conseils aux patients
Prendre en compte le désarroi, parfois profond, du patient lors de l'annonce du diagnostic.
Expliquer au patient (notamment au début de la maladie) que, bien que cette affection soit considérée comme grave, de nombreuses formes sont d'évolution lente et que les traitements médicamenteux sont souvent efficaces (au moins les premières années de la maladie).
L'importance d'une bonne observance et du respect de l'horaire des prises doit être rappelée. L'utilisation d'un pilulier peut être souhaitable dès qu'il y a plus de trois prises quotidiennes.
Lorsque c'est nécessaire, il peut être utile de demander au patient de tenir un agenda d'autoévaluation de la symptomatologie (horaires de périodes de blocage et de dyskinésie sur quelques jours).
Expliquer que certains médicaments ont une action spécifique sur certains troubles (périodes de blocage, etc.).
Conseiller l'organisation de la vie avec maintien de contacts sociaux, de sorties, d'activités physiques régulières (marche, marche nordique, bicyclette, gymnastique douce, chorale, Taï-chi, etc).
Expliquer aux aidants les fluctuations d'efficacité du traitement (la grande variabilité de l'état moteur est souvent mal comprise) et la possibilité de troubles psychologiques (dont ceux provoqués par le traitement) et cognitifs.
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