L'apport de facteur Willebrand permet de corriger les troubles de l'hémostase observés chez les malades atteints d'un déficit en facteur Willebrand (maladie de Willebrand). Son effet est double.
Il rétablit l'adhésion des plaquettes au sous-endothélium vasculaire au niveau de la lésion (le facteur Willebrand ayant la propriété de se lier à la fois au sous-endothélium vasculaire et à la membrane plaquettaire), ce qui assure l'hémostase dite primaire, comme en témoigne le raccourcissement fréquemment observé du temps de saignement. Cet effet apparaît immédiatement et est connu pour être en grande partie fonction du degré de polymérisation du principe actif.
Il a une action retardée dans les déficits associés en facteur VIII. Après administration intraveineuse, il se fixe au facteur VIII endogène (produit normalement par le patient) et le stabilise en évitant que ce dernier ne soit rapidement dégradé. Par conséquent, l'administration de facteur Willebrand pur (préparation de facteur Willebrand à faible taux de FVIII) normalise le taux de FVIII:C comme effet résultant de la 1re injection. Cet effet est durable et persiste lors des injections ultérieures. L'administration de préparations avec du facteur Willebrand contenant du FVIII restaure le taux de FVIII:C immédiatement après la 1re injection.
Les fiches DCI Vidal constituent une base de connaissances pharmacologiques et thérapeutiques, proposée aux professionnels de santé, en complément des documents réglementaires publiés.
FACTEUR VON WILLEBRAND HUMAIN 100 UI/ml pdre/solv p sol inj
Dernière modification : 29/11/2023 - Révision : 30/10/2023
| ATC | Risque sur la grossesse et l'allaitement | Dopant | Vigilance | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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B - SANG ET ORGANES HEMATOPOIETIQUES B02 - ANTIHEMORRAGIQUES B02B - VITAMINE K ET AUTRES HEMOSTATIQUES B02BD - FACTEURS DE LA COAGULATION SANGUINE B02BD10 - FACTEUR VON WILLEBRAND |
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INDICATIONS ET MODALITÉS D'ADMINISTRATIONFACTEUR VON WILLEBRAND HUMAIN 100 UI/ml pdre/solv p sol injIndications
Ce médicament est indiqué dans les cas suivants :
- Hémorragie chez le patient atteint de la maladie de Von Willebrand, trt de 2e intention (de l')
- Hémorragie chez le patient atteint de la maladie de Von Willebrand, trt prév de 2e intention (de l')
PosologieUnité de priseml- facteur von Willebrand humain : 100 UI
Modalités d'administration- Voie intraveineuse
- A reconstituer avant administration
- Respecter le débit de perfusion recommandé
Posologie Patient à partir de 6 an(s) Patient quel que soit le poids Hémorragie chez le patient atteint de la maladie de Von Willebrand, trt de 2e intention (de l') Dose initiale - Administrer 1 heure avant l'intervention chirurgicale
- 40 à 80 UI/kg 1 fois ce jour
Traitement ultérieur éventuel - 40 à 80 UI/kg en 1 à 2 prises par jour
Hémorragie chez le patient atteint de la maladie de Von Willebrand, trt prév de 2e intention (de l') Posologie standard - 40 à 60 UI/kg 2 à 3 fois par semaine
Modalités d'administration du traitement- A dissoudre avant administration
- Administrer par voie intraveineuse stricte
Incompatibilités physico-chimiques- Incompatibilité avec certains médicaments
- Incompatibilité avec certains solvants
Indications
Ce médicament est indiqué dans les cas suivants :
- Hémorragie chez le patient atteint de la maladie de Von Willebrand, trt de 2e intention (de l')
- Hémorragie chez le patient atteint de la maladie de Von Willebrand, trt prév de 2e intention (de l')
PosologieUnité de priseml- facteur von Willebrand humain : 100 UI
Modalités d'administration- Voie intraveineuse
- A reconstituer avant administration
- Respecter le débit de perfusion recommandé
Posologie Patient à partir de 6 an(s) Patient quel que soit le poids Hémorragie chez le patient atteint de la maladie de Von Willebrand, trt de 2e intention (de l') Dose initiale - Administrer 1 heure avant l'intervention chirurgicale
- 40 à 80 UI/kg 1 fois ce jour
Traitement ultérieur éventuel - 40 à 80 UI/kg en 1 à 2 prises par jour
Hémorragie chez le patient atteint de la maladie de Von Willebrand, trt prév de 2e intention (de l') Posologie standard - 40 à 60 UI/kg 2 à 3 fois par semaine
Unité de priseml- facteur von Willebrand humain : 100 UI
Modalités d'administration- Voie intraveineuse
- A reconstituer avant administration
- Respecter le débit de perfusion recommandé
Posologie Patient à partir de 6 an(s) Patient quel que soit le poids Hémorragie chez le patient atteint de la maladie de Von Willebrand, trt de 2e intention (de l') Dose initiale - Administrer 1 heure avant l'intervention chirurgicale
- 40 à 80 UI/kg 1 fois ce jour
Traitement ultérieur éventuel - 40 à 80 UI/kg en 1 à 2 prises par jour
Hémorragie chez le patient atteint de la maladie de Von Willebrand, trt prév de 2e intention (de l') Posologie standard - 40 à 60 UI/kg 2 à 3 fois par semaine
- Voie intraveineuse
- A reconstituer avant administration
- Respecter le débit de perfusion recommandé
Posologie Patient à partir de 6 an(s) Patient quel que soit le poids Hémorragie chez le patient atteint de la maladie de Von Willebrand, trt de 2e intention (de l') Dose initiale - Administrer 1 heure avant l'intervention chirurgicale
- 40 à 80 UI/kg 1 fois ce jour
Traitement ultérieur éventuel - 40 à 80 UI/kg en 1 à 2 prises par jour
Hémorragie chez le patient atteint de la maladie de Von Willebrand, trt prév de 2e intention (de l') Posologie standard - 40 à 60 UI/kg 2 à 3 fois par semaine
- Administrer 1 heure avant l'intervention chirurgicale
- 40 à 80 UI/kg 1 fois ce jour
- 40 à 80 UI/kg en 1 à 2 prises par jour
- 40 à 60 UI/kg 2 à 3 fois par semaine
Modalités d'administration du traitement- A dissoudre avant administration
- Administrer par voie intraveineuse stricte
Incompatibilités physico-chimiques- Incompatibilité avec certains médicaments
- Incompatibilité avec certains solvants
INFORMATIONS RELATIVES À LA SÉCURITÉ DU PATIENTFACTEUR VON WILLEBRAND HUMAIN 100 UI/ml pdre/solv p sol injNiveau de risque : X Critique III Haut II Modéré I Bas
Contre-indicationsX Critique Niveau de gravité : Contre-indication absolue - Hypersensibilité à l'un des composants
PrécautionsII Modéré Niveau de gravité : Précautions- Allaitement
- Enfant de moins de 6 ans
- Grossesse
- Patient avec un taux de facteur VIIIC < ou = à 20%
- Patient traité en ambulatoire
- Sujet à risque d'accident thromboembolique
Interactions médicamenteusesSe référer au paragraphe Interactions médicamenteuses de la documentation officielle du produit
Grossesse et allaitement
Contre-indications et précautions d'emploi Grossesse (mois) Allaitement 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Risques II II II Précaution
Risques liés au traitement- Produit dérivé du sang
- Risque d'accident thromboembolique
- Risque de formation d'anticorps
- Risque de réaction d'hypersensibilité
- Risque de transmission d'agent infectieux
Surveillances du patient- Surveillance clinique pendant le traitement
- Surveillance du titre de l'inhibiteur pendant le traitement
Mesures à associer au traitement- Traçabilité recommandée
- Vaccination de l'hépatite A et B recommandée
Traitement à arrêter définitivement en cas de...- Traitement à arrêter en cas d'apparition de réaction d'hypersensibilité
Information des professionnels de santé et des patients- Info prof de santé : informer les patients sur les symptômes des réactions d'hypersensibilité
Effets indésirables
Systèmes Fréquence de moyenne à élevée (?1/1 000) Fréquence basse (<1/1 000) Fréquence inconnue ANOMALIE DES EXAMENS DE LABORATOIRE Anticorps antifacteur de Von Willebrand
DERMATOLOGIE Prurit (Peu fréquent)
Urticaire généralisée
DIVERS Réaction au site d'administration (Fréquent)
Frisson (Peu fréquent)
Sensation de froid (Peu fréquent)
Fourmillement
Fièvre
Oppression thoracique
IMMUNO-ALLERGOLOGIE Hypersensibilité (Peu fréquent)
Choc anaphylactique
Angioedème
INSTRUMENTATION Réaction au site de perfusion
Picotement au site d'injection
Inflammation au site d'injection
Sensation de brûlure au point d'injection
ORL, STOMATOLOGIE Sensation de vertige (Peu fréquent)
PSYCHIATRIE Agitation
Léthargie
SYSTÈME CARDIOVASCULAIRE Bouffée de chaleur (Peu fréquent)
Malaise
Bouffée congestive
Accident thromboembolique
Tachycardie
Hypotension artérielle
Lipothymie
Choc
SYSTÈME DIGESTIF Vomissement
Nausée
SYSTÈME NERVEUX Hypoesthésie (Peu fréquent)
Paresthésie (Peu fréquent)
Céphalée
SYSTÈME RESPIRATOIRE Sensation d'oppression thoracique (Peu fréquent)
Sifflement respiratoire
| Niveau de risque : | X Critique | III Haut | II Modéré | I Bas |
|---|
Contre-indicationsX Critique Niveau de gravité : Contre-indication absolue - Hypersensibilité à l'un des composants
Niveau de gravité : Contre-indication absolue - Hypersensibilité à l'un des composants
|
PrécautionsII Modéré Niveau de gravité : Précautions- Allaitement
- Enfant de moins de 6 ans
- Grossesse
- Patient avec un taux de facteur VIIIC < ou = à 20%
- Patient traité en ambulatoire
- Sujet à risque d'accident thromboembolique
Niveau de gravité : Précautions- Allaitement
- Enfant de moins de 6 ans
- Grossesse
- Patient avec un taux de facteur VIIIC < ou = à 20%
- Patient traité en ambulatoire
- Sujet à risque d'accident thromboembolique
|
Interactions médicamenteusesSe référer au paragraphe Interactions médicamenteuses de la documentation officielle du produit
Grossesse et allaitement
| Contre-indications et précautions d'emploi | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
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Risques liés au traitement- Produit dérivé du sang
- Risque d'accident thromboembolique
- Risque de formation d'anticorps
- Risque de réaction d'hypersensibilité
- Risque de transmission d'agent infectieux
Surveillances du patient- Surveillance clinique pendant le traitement
- Surveillance du titre de l'inhibiteur pendant le traitement
Mesures à associer au traitement- Traçabilité recommandée
- Vaccination de l'hépatite A et B recommandée
Traitement à arrêter définitivement en cas de...- Traitement à arrêter en cas d'apparition de réaction d'hypersensibilité
Information des professionnels de santé et des patients- Info prof de santé : informer les patients sur les symptômes des réactions d'hypersensibilité
Effets indésirables
| Systèmes | Fréquence de moyenne à élevée (?1/1 000) | Fréquence basse (<1/1 000) | Fréquence inconnue |
|---|---|---|---|
| ANOMALIE DES EXAMENS DE LABORATOIRE | |||
| DERMATOLOGIE | |||
| DIVERS | |||
| IMMUNO-ALLERGOLOGIE | |||
| INSTRUMENTATION | |||
| ORL, STOMATOLOGIE | |||
| PSYCHIATRIE | |||
| SYSTÈME CARDIOVASCULAIRE | |||
| SYSTÈME DIGESTIF | |||
| SYSTÈME NERVEUX | |||
| SYSTÈME RESPIRATOIRE |
