À propos de Glycérol phénylbutyrate
Mise à jour : 01 mai 2018
Gammes contenant la substance
Fiche DCI Vidal

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Glycérol phénylbutyrate 1,1 g/ml liquide oral

Dernière modification : 08/06/2022 - Révision : 08/06/2022

ATCRisque sur la grossesse et l'allaitementDopantVigilance
A - VOIES DIGESTIVES ET METABOLISME
A16 - AUTRES MEDICAMENTS DES VOIES DIGESTIVES ET DU METABOLISME
A16A - AUTRES MEDICAMENTS DES VOIES DIGESTIVES ET DU METABOLISME
A16AX - DIVERS MEDICAMENTS DES VOIES DIGESTIVES ET DU METABOLISME
A16AX09 - GLYCEROL PHENYLBUTYRATE
Grossesse (mois)Allaitement
123456789
RisquesIIII

II Précaution

INDICATIONS ET MODALITÉS D'ADMINISTRATION

GLYCEROL PHENYLBUTYRATE 1,1 g/ml liq oral

Indications

Ce médicament est indiqué dans les cas suivants :

  • Désordre du cycle de l'urée, traitement adjuvant (du)

Posologie

Unité de prise
ml
  • glycérol phénylbutyrate : 1.1 g
Modalités d'administration
  • Voie orale
  • Administrer directement dans la bouche au moyen d'une seringue
  • Administrer en plusieurs prises équivalentes lors de repas ou collations
  • Ne pas mélanger à un grand volume de liquide
  • Posologie à adapter au taux d'ammoniaque plasmatique
  • Posologie à adapter au taux de glutamine
  • Posologie à adapter au taux de phénylacétylglutamine urinaire
  • Posologie à adapter au taux plasmatiques de phénylacétate et de phénylacétylglutamine si besoin
  • Posologie à adapter en fonction de la tolérance
  • Posologie à adapter en fonction du poids corporel
  • Posologie à adapter en fonction du régime alimentaire
  • Possibilité d'administrer par sonde nasogastrique ou par sonde de gastrostomie
  • Possibilité de mélanger avec une petite quantité d'aliment semi-liquide
  • Traitement à poursuivre à vie
Posologie
Patient quel que soit l'âge
Patient quel que soit le poids
Désordre du cycle de l'urée, traitement adjuvant (du)
Posologie standard
Dans le cas de : Patient naïf de phénylbutyrate - Surface corporelle < 1,3 m²
  • 9,4 g/m² en 3 à 6 prises par jour
  • Posologie maximale: 12,4 g/m² par jour
Dans le cas de : Patient naïf de phénylbutyrate - Surface corporelle >= 1,3 m²
  • 8 g/m² en 3 à 6 prises par jour
  • Posologie maximale: 12,4 g/m² par jour
Dans le cas de : Traitement relais du phénylbutyrate de sodium
  • Les patients doivent recevoir une dose contenant la même quantité d?acide butyrique. Conversion : - Dose totale quotidienne du phénylbutyrate de sodium 1,1 g/ml (ml) = dose totale de phénylbutyrate de sodium en comprimés (g) x 0,86. - Dose totale quotidienne de phénylbutyrate de sodium 1,1 g/ml (ml) = dose totale de phénylbutyrate de sodium en poudre (g) x 0,81.
Populations particulières
  • Insuffisance hépatique : Adapter la posologie
  • Insuffisance rénale : Adapter la posologie
  • Sujet âgé : Adapter la posologie

Modalités d'administration du traitement

  • Administrer directement dans la bouche au moyen d'une seringue
  • Administrer en plusieurs prises équivalentes lors de repas ou collations
  • Ne pas mélanger à un grand volume de liquide
  • Posologie à adapter au taux d'ammoniaque plasmatique
  • Posologie à adapter au taux de glutamine
  • Posologie à adapter au taux de phénylacétylglutamine urinaire
  • Posologie à adapter au taux plasmatiques de phénylacétate et de phénylacétylglutamine si besoin
  • Posologie à adapter en fonction de la tolérance
  • Posologie à adapter en fonction du poids corporel
  • Posologie à adapter en fonction du régime alimentaire
  • Possibilité d'administrer par sonde nasogastrique ou par sonde de gastrostomie
  • Possibilité de mélanger avec une petite quantité d'aliment semi-liquide
  • Traitement à poursuivre à vie

Incompatibilités physico-chimiques

  • Compatibilité avec certains nécessaires d'administration

INFORMATIONS RELATIVES À LA SÉCURITÉ DU PATIENT

GLYCEROL PHENYLBUTYRATE 1,1 g/ml liq oral
Niveau de risque : X Critique III Haut II Modéré I Bas

Contre-indications

X Critique
Niveau de gravité : Contre-indication absolue
  • Hyperammoniémie aiguë
  • Hypersensibilité à l'un des composants

Précautions

II Modéré
Niveau de gravité : Précautions
  • Allaitement
  • Déficit en citrine
  • Déficit en N-acétylglutamate synthase
  • Femme susceptible d'être enceinte
  • Greffe de foie orthotopique
  • Grossesse
  • Insuffisance hépatique
  • Insuffisance pancréatique
  • Insuffisance rénale
  • Malabsorption digestive
  • Nourrisson de moins de 2 mois
  • Sujet âgé

Interactions médicamenteuses

Se référer au paragraphe Interactions médicamenteuses de la documentation officielle du produit

Grossesse et allaitement

Contre-indications et précautions d'emploi
Grossesse (mois)Allaitement
123456789
RisquesIIII

II Précaution

Fertilité et Grossesse

  • Utiliser chez la femme une contraception efficace avant la mise en route du traitement

Risques liés au traitement

  • Risque d'encéphalopathie hyperammoniémique aiguë
  • Risque de neurotoxicité

Mesures à associer au traitement

  • Assurer si besoin une supplémentation en acides aminés essentiels pendant le traitement
  • Respecter un régime alimentaire particulier
  • Traitement à initier par un médecin spécialisé

Information des professionnels de santé et des patients

  • Info du patient :ce trt peut altérer la capacité à conduire des véhicules et à utiliser des machines

Effets indésirables

SystèmesFréquence de moyenne à élevée (?1/1 000)Fréquence basse (<1/1 000)Fréquence inconnue
ANOMALIE DES EXAMENS DE LABORATOIRE
  • Potassium sanguin augmenté (Peu fréquent)
  • Lymphopénie (Fréquent)
  • ALAT (augmentation) (Fréquent)
  • LDL (augmentation) (Peu fréquent)
  • Hypoalbuminémie (Peu fréquent)
  • ASAT (augmentation) (Fréquent)
  • Hypokaliémie (Peu fréquent)
  • Trou anionique augmenté (Fréquent)
  • Temps de prothrombine augmenté (Peu fréquent)
  • Hypertriglycéridémie (Peu fréquent)
  • Globules blancs augmentés (Peu fréquent)
  • DERMATOLOGIE
  • Alopécie (Peu fréquent)
  • Acné (Fréquent)
  • Hyperhidrose (Peu fréquent)
  • Eruption prurigineuse (Peu fréquent)
  • Odeur anormale de la peau (Fréquent)
  • DIVERS
  • Oedème périphérique (Fréquent)
  • Fièvre (Peu fréquent)
  • Douleur des extrémités (Peu fréquent)
  • Fatigue (Fréquent)
  • ENDOCRINOLOGIE
  • Hypothyroïdie (Peu fréquent)
  • GYNÉCOLOGIE, OBSTÉTRIQUE
  • Métrorragie (Fréquent)
  • Aménorrhée (Peu fréquent)
  • Irrégularité menstruelle (Peu fréquent)
  • HÉPATOLOGIE
  • Douleur de la vésicule biliaire (Peu fréquent)
  • INFECTIOLOGIE D'ORIGINE VIRALE
  • Infection virale gastro-intestinale (Peu fréquent)
  • NUTRITION, MÉTABOLISME
  • Poids (augmentation) (Peu fréquent)
  • Faim (Peu fréquent)
  • Vitamine D diminuée (Fréquent)
  • Aversion alimentaire (Fréquent)
  • Poids (diminution) (Peu fréquent)
  • Appétit diminué (Fréquent)
  • Appétit augmenté (Fréquent)
  • ORL, STOMATOLOGIE
  • Gêne buccale (Fréquent)
  • Hyposialie (Peu fréquent)
  • Stomatite (Peu fréquent)
  • Epistaxis (Peu fréquent)
  • Douleur oropharyngée (Peu fréquent)
  • Irritation de la gorge (Peu fréquent)
  • Dysgueusie (Peu fréquent)
  • Sensation de vertige (Fréquent)
  • Congestion nasale (Peu fréquent)
  • Dysphonie (Peu fréquent)
  • PSYCHIATRIE
  • Léthargie (Peu fréquent)
  • Humeur dépressive (Fréquent)
  • Confusion mentale (Peu fréquent)
  • SYSTÈME CARDIOVASCULAIRE
  • Anomalie de l'électrocardiogramme (Peu fréquent)
  • Bouffée de chaleur (Peu fréquent)
  • Arythmie ventriculaire (Peu fréquent)
  • SYSTÈME DIGESTIF
  • Distension abdominale (Fréquent)
  • Défécation douloureuse (Peu fréquent)
  • Selle anormale (Peu fréquent)
  • Eructation (Peu fréquent)
  • Douleur abdominale (Fréquent)
  • Gêne abdominale (Peu fréquent)
  • Nausée (Fréquent)
  • Constipation (Fréquent)
  • Défécation impérieuse (Peu fréquent)
  • Vomissement (Fréquent)
  • Dyspepsie (Fréquent)
  • Efforts de vomissement (Fréquent)
  • Diarrhée (Fréquent)
  • Flatulence (Fréquent)
  • Stéatorrhée (Peu fréquent)
  • SYSTÈME MUSCULO-SQUELETTIQUE
  • Fasciite plantaire (Peu fréquent)
  • Dorsalgie (Peu fréquent)
  • Spasme musculaire (Peu fréquent)
  • Tuméfaction articulaire (Peu fréquent)
  • SYSTÈME NERVEUX
  • Céphalée (Fréquent)
  • Trouble de la parole (Peu fréquent)
  • Hyperactivité psychomotrice (Peu fréquent)
  • Somnolence (Peu fréquent)
  • Tremblement (Fréquent)
  • Paresthésie (Peu fréquent)
  • UROLOGIE, NÉPHROLOGIE
  • Vessie douloureuse (Peu fréquent)
  • Voir aussi les substances

    Glycérol phénylbutyrate

    Chimie
    Synonymesglycerol phenylbutyrate, glyceryl tri (4-phenylbutyrate)
    Posologie
    Defined Daily Dose (WHO)
    Oral:15 g
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