À propos de Mercaptamine
Mise à jour : 16 janvier 2013
Mercaptamine : Mécanisme d'action

Les sujets sains et les hétérozygotes pour le gène de la cystinose ont respectivement des taux de cystine intra-leucocytaire < 0,2 et habituellement < 1 nmol hémicystine/mg de protéine. Les sujets atteints de cystinose néphropathique présentent une augmentation de la cystine intra-leucocytaire supérieure à 2 nmol hémicystine/mg de protéine.

Le bitartrate de mercaptamine, forme active de la cystéamine, réagit avec la cystine pour former un mélange de disulfures de cystéamine et de cystéine, ainsi que de la cystéine. Le mélange comportant les disulfures est ensuite transporté hors des lysosomes par le système intact de transport de la lysine. La diminution du taux de cystine intra- leucocytaire est corrélée à la concentration plasmatique en cystéamine au cours des 6 heures suivant son administration.

Gammes contenant la substance
Fiche DCI Vidal

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Mercaptamine (bitartrate) 150 mg gélule

Dernière modification : 05/10/2022 - Révision : 25/10/2022

ATCRisque sur la grossesse et l'allaitementDopantVigilance
A - VOIES DIGESTIVES ET METABOLISME
A16 - AUTRES MEDICAMENTS DES VOIES DIGESTIVES ET DU METABOLISME
A16A - AUTRES MEDICAMENTS DES VOIES DIGESTIVES ET DU METABOLISME
A16AA - ACIDES AMINES ET DERIVES
A16AA04 - MERCAPTAMINE
Grossesse (mois)Allaitement
123456789
RisquesIIIX

X Contre-indication absolue III Contre-indication relative

INDICATIONS ET MODALITÉS D'ADMINISTRATION

MERCAPTAMINE (bitartrate) 150 mg gél

Indications

Ce médicament est indiqué dans les cas suivants :

  • Cystinose néphropathique

Posologie

Unité de prise
gélule
  • mercaptamine (bitartrate) : 150 mg
Modalités d'administration
  • Voie orale
  • Administrer pendant ou juste après le repas
  • Posologie à adapter en fonction de la tolérance
  • Posologie à adapter en fonction du taux de cystine intra-leucocytaire
  • Posologie à instaurer progressivement sur une période de 4 à 6 semaines
  • Possibilité de mélanger le contenu de la gélule avec des aliments
Posologie
Patient à partir de 30 mois
Poids < 50 kg
Cystinose néphropathique
Traitement initial
  • 217 à 325 mg/m² en 4 prises par jour
Traitement ultérieur
  • 1 300 mg/m² en 4 prises par jour
  • Posologie maximale: 1 950 mg/m² par jour
Poids >= 50 kg
Cystinose néphropathique
Traitement initial
  • 333 à 500 mg en 4 prises par jour
Traitement ultérieur
  • 2 000 mg en 4 prises par jour
  • Posologie maximale: 1 950 mg/m² par jour

Modalités d'administration du traitement

  • Administrer pendant ou juste après le repas
  • Posologie à adapter en fonction de la tolérance
  • Posologie à adapter en fonction du taux de cystine intra-leucocytaire
  • Posologie à instaurer progressivement sur une période de 4 à 6 semaines
  • Possibilité de mélanger le contenu de la gélule avec des aliments
  • Traitement à instaurer aussi rapidement que possible

INFORMATIONS RELATIVES À LA SÉCURITÉ DU PATIENT

MERCAPTAMINE (bitartrate) 150 mg gél
Niveau de risque : X Critique III Haut II Modéré I Bas

Contre-indications

X Critique
Niveau de gravité : Contre-indication absolue
  • Allaitement
  • Hypersensibilité à l'un des composants
  • Hypersensibilité aux aminothiols
  • Hypersensibilité aux pénicillines
X Critique
Niveau de gravité : Contre-indication relative

Précautions

II Modéré
Niveau de gravité : Précautions
  • Enfant de moins de 6 ans
  • Femme susceptible d'être enceinte
  • Patient dialysé
  • Patient traité à posologie élevée
  • Patient traité en relais de la phosphocystéamine

Interactions médicamenteuses

III Haut
Niveau de gravité : Association déconseillée

Médicaments administrés par voie orale + Topiques gastro-intestinaux, antiacides et adsorbants

Risques et mécanismesDiminution de l'absorption de certains autres médicaments ingérés simultanément.
Conduite à tenirPrendre les topiques ou antiacides, adsorbants à distance de ces substances (plus de 2 heures, si possible).
II Modéré
Niveau de gravité : Précaution d'emploi

Médicaments administrés par voie orale + Colestipol

Médicaments administrés par voie orale + Résines chélatrices

Risques et mécanismesLa prise de résine chélatrice peut diminuer l'absorption intestinale et, potentiellement, l'efficacité d'autres médicaments pris simultanément.
Conduite à tenirD'une façon générale, la prise de la résine doit se faire à distance de celle des autres médicaments, en respectant un intervalle de plus de 2 heures, si possible.
I Bas
Niveau de gravité : A prendre en compte

Médicaments administrés par voie orale + Laxatifs (type macrogol)

Risques et mécanismesAvec les laxatifs, notamment en vue d'explorations endoscopiques : risque de diminution de l'efficacité du médicament administré avec le laxatif.
Conduite à tenirEviter la prise d'autres médicaments pendant et après l'ingestion dans un délai d'au moins 2 h après la prise du laxatif, voire jusqu'à la réalisation de l'examen.

Interactions alimentaires, phytothérapeutiques et médicamenteuses

  • Interaction alimentaire : boissons acides
  • Interaction alimentaire : pas d'interaction avec les produits laitiers

Grossesse et allaitement

Contre-indications et précautions d'emploi
Grossesse (mois)Allaitement
123456789
RisquesIIIX

X Contre-indication absolue III Contre-indication relative

Fertilité et Grossesse

  • Info prof de santé : informer le patient du risque tératogène et de la nécessité d'une contraception
  • Surveillance par un test de grossesse avant la mise en route du traitement

Risques liés au traitement

  • Risque d'éruption cutanée sévère
  • Risque d'hémorragie digestive
  • Risque d'hypertension intracrânienne bénigne
  • Risque d'insuffisance hépatique
  • Risque d'oedème papillaire
  • Risque d'ulcère digestif
  • Risque de lésion osseuse
  • Risque de leucopénie
  • Risque de réaction cutanée
  • Risque de trouble digestif
  • Risque de trouble neuropsychique

Surveillances du patient

  • Surveillance de la cystine intra-leucocytaire pendant le traitement
  • Surveillance de la fonction hépatique pendant le traitement
  • Surveillance de la formule sanguine pendant le traitement
  • Surveillance dermatologique pendant le traitement
  • Surveillance ophtalmologique pendant le traitement
  • Surveillance osseuse pendant le traitement
  • Surveillance par un médecin spécialisé pendant le traitement

Mesures à associer au traitement

  • N'est pas indiqué dans le traitement de la cystinose oculaire
  • Traitement à initier par un médecin spécialisé

Traitement à arrêter définitivement en cas de...

  • Traitement à arrêter en cas de réaction cutanée sévère

Information des professionnels de santé et des patients

  • Info du patient :ce trt peut altérer la capacité à conduire des véhicules et à utiliser des machines
  • Info prof de santé : informer le patient et ses proches sur les risques de toxicité digestive
  • Info prof de santé : informer les patients sur les symptômes d'une hypertension intracrânienne
  • Info prof de santé : surveiller l'apparition de tout signe d'ulcère et saignement digestifs
  • Information du patient : surveiller la peau pendant le traitement

Effets indésirables

SystèmesFréquence de moyenne à élevée (?1/1 000)Fréquence basse (<1/1 000)Fréquence inconnue
ANOMALIE DES EXAMENS DE LABORATOIRE
  • Bilan hépatique (anomalie) (Fréquent)
  • Leucopénie (Peu fréquent)
  • DERMATOLOGIE
  • Odeur anormale de la peau (Fréquent)
  • Couleur des cheveux (modification) (Peu fréquent)
  • Eruption cutanée (Fréquent)
  • Fragilité cutanée (Peu fréquent)
  • Vergeture (Peu fréquent)
  • Lésion cutanée
  • DIVERS
  • Effets secondaires généraux (Fréquent)
  • Asthénie (Fréquent)
  • Fièvre (Très fréquent)
  • Décès
  • IMMUNO-ALLERGOLOGIE
  • Réaction anaphylactique (Peu fréquent)
  • NUTRITION, MÉTABOLISME
  • Anorexie (Très fréquent)
  • PSYCHIATRIE
  • Nervosité (Peu fréquent)
  • Léthargie (Très fréquent)
  • Hallucination (Peu fréquent)
  • SYSTÈME CARDIOVASCULAIRE
  • Atteinte vasculaire
  • SYSTÈME DIGESTIF
  • Trouble digestif (Très fréquent)
  • Nausée (Très fréquent)
  • Diarrhée (Très fréquent)
  • Douleur abdominale (Fréquent)
  • Ulcère gastro-intestinal (Peu fréquent)
  • Ulcère gastroduodénal (Peu fréquent)
  • Vomissement (Très fréquent)
  • Dyspepsie (Fréquent)
  • Gastroentérite (Fréquent)
  • Halitose (Fréquent)
  • SYSTÈME MUSCULO-SQUELETTIQUE
  • Fracture par tassement (Peu fréquent)
  • Hyperlaxité articulaire (Peu fréquent)
  • Scoliose (Peu fréquent)
  • Ostéopénie (Peu fréquent)
  • Genu valgum (Peu fréquent)
  • Douleur dans la jambe (Peu fréquent)
  • Trouble osseux
  • Syndrome de type Ehlers-Danlos
  • SYSTÈME NERVEUX
  • Céphalée (Fréquent)
  • Somnolence (Peu fréquent)
  • Trouble du système nerveux central (Fréquent)
  • Encéphalopathie (Fréquent)
  • Convulsions (Peu fréquent)
  • Accident vasculaire cérébral ischémique
  • Hypertension intracrânienne
  • Pseudotumeur cérébrale
  • UROLOGIE, NÉPHROLOGIE
  • Syndrome néphrotique (Peu fréquent)
  • Glomérulonéphrite extramembraneuse
  • Néphropathie interstitielle
  • Voir aussi les substances

    Mercaptamine bitartrate

    Chimie
    IUPAC2-aminoéthanethiol bitartrate
    Synonymes(mercaptoethyl)ammonium hydrogen tartrate, mercaptamine bitartrate
    Posologie
    Defined Daily Dose (WHO)
    Oral:2 g
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