L'inhibiteur de la C1 estérase est une glycoprotéine de plasma avec un poids moléculaire de 105 kD et une partie d'hydrate de carbone de 40 %. Sa concentration dans le plasma humain est d'environ 240 mg/l. Le plasma humain, le placenta, les cellules hépatiques, les monocytes et les plaquettes contiennent aussi de l'inhibiteur de la C1 estérase.
L'inhibiteur de la C1 estérase appartient au système inhibiteur de protéase à sérine (serpin) du plasma humain comme également d'autres protéines : l'antithrombine III, alpha-2 antiplasmine, alpha-1-antitrypsine et d'autres.
Dans les conditions physiologiques, l'inhibiteur de la C1 estérase inhibe la voie classique du système du complément en inactivant les composants enzymatiques actifs C1s et C1r. L'enzyme actif forme avec l'inhibiteur un complexe stoechiométrique 1:1.
Par ailleurs, l'inhibiteur de la C1 estérase représente l'inhibiteur le plus important de l'activation de contact de la coagulation en inhibant le facteur XIIa et ses fragments. De plus, il sert avec la macroglobuline alpha-2 d'inhibiteur principal de la kallicréine plasmatique.
L'effet thérapeutique dans l'angio-œdème héréditaire (AOH) est induit par la substitution de l'activité déficiente de l'inhibiteur de C1-estérase.
Les fiches DCI Vidal constituent une base de connaissances pharmacologiques et thérapeutiques, proposée aux professionnels de santé, en complément des documents réglementaires publiés.
INHIBITEUR DE LA C[1] ESTERASE D'ORIGINE HUMAINE 1 500 UI pdre/solv p sol inj et perf
Dernière modification : 16/04/2024 - Révision : 16/04/2024
| ATC | Risque sur la grossesse et l'allaitement | Dopant | Vigilance | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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B - SANG ET ORGANES HEMATOPOIETIQUES B06 - AUTRES MEDICAMENTS UTILISES EN HEMATOLOGIE B06A - AUTRES MEDICAMENTS UTILISES EN HEMATOLOGIE B06AC - MEDICAMENTS INDIQUES DANS L'ANGIO-OEDEME HEREDITAIRE B06AC01 - INHIBITEUR C1, DERIVE PLASMATIQUE |
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INDICATIONS ET MODALITÉS D'ADMINISTRATIONINHIBITEUR DE LA C[1] ESTERASE D'ORIGINE HUMAINE 1?500 UI pdre/solv p sol inj et perfIndications
Ce médicament est indiqué dans les cas suivants :
- Oedème angioneurotique héréditaire, traitement de la crise (de l')
- Oedème angioneurotique héréditaire, traitement préventif per-opératoire (de l')
PosologieUnité de priseflacon- inhibiteur de la C1 estérase d'origine humaine : 1500 UI
Modalités d'administration- Voie intraveineuse, voie intraveineuse (en perfusion)
- A reconstituer avant administration
- Administrer par voie intraveineuse soit en bolus soit en injection lente
Posologie Patient de 24 mois à 15 an(s) Patient quel que soit le poids Oedème angioneurotique héréditaire, traitement de la crise (de l') - Posologie standard
- Administrer dès le début de la crise
- 20 UI/kg 1 fois ce jour
Oedème angioneurotique héréditaire, traitement préventif per-opératoire (de l') - Posologie standard
- Administrer dans les 6 heures précédant l'intervention
- 15 à 30 UI/kg 1 fois ce jour
Patient à partir de 15 an(s) Patient quel que soit le poids Oedème angioneurotique héréditaire, traitement de la crise (de l') - Posologie standard
- Administrer dès le début de la crise
- 20 UI/kg 1 fois ce jour
Oedème angioneurotique héréditaire, traitement préventif per-opératoire (de l') - Posologie standard
- Administrer dans les 6 heures précédant l'intervention
- 1 000 UI 1 fois ce jour
Modalités d'administration du traitement- Administrer par voie intraveineuse soit en bolus soit en injection lente
Incompatibilités physico-chimiques- Incompatibilité : à n'utiliser qu'avec le solvant fourni
- Incompatibilité avec tous les médicaments
Indications
Ce médicament est indiqué dans les cas suivants :
- Oedème angioneurotique héréditaire, traitement de la crise (de l')
- Oedème angioneurotique héréditaire, traitement préventif per-opératoire (de l')
PosologieUnité de priseflacon- inhibiteur de la C1 estérase d'origine humaine : 1500 UI
Modalités d'administration- Voie intraveineuse, voie intraveineuse (en perfusion)
- A reconstituer avant administration
- Administrer par voie intraveineuse soit en bolus soit en injection lente
Posologie Patient de 24 mois à 15 an(s) Patient quel que soit le poids Oedème angioneurotique héréditaire, traitement de la crise (de l') - Posologie standard
- Administrer dès le début de la crise
- 20 UI/kg 1 fois ce jour
Oedème angioneurotique héréditaire, traitement préventif per-opératoire (de l') - Posologie standard
- Administrer dans les 6 heures précédant l'intervention
- 15 à 30 UI/kg 1 fois ce jour
Patient à partir de 15 an(s) Patient quel que soit le poids Oedème angioneurotique héréditaire, traitement de la crise (de l') - Posologie standard
- Administrer dès le début de la crise
- 20 UI/kg 1 fois ce jour
Oedème angioneurotique héréditaire, traitement préventif per-opératoire (de l') - Posologie standard
- Administrer dans les 6 heures précédant l'intervention
- 1 000 UI 1 fois ce jour
Unité de priseflacon- inhibiteur de la C1 estérase d'origine humaine : 1500 UI
Modalités d'administration- Voie intraveineuse, voie intraveineuse (en perfusion)
- A reconstituer avant administration
- Administrer par voie intraveineuse soit en bolus soit en injection lente
Posologie Patient de 24 mois à 15 an(s) Patient quel que soit le poids Oedème angioneurotique héréditaire, traitement de la crise (de l') - Posologie standard
- Administrer dès le début de la crise
- 20 UI/kg 1 fois ce jour
Oedème angioneurotique héréditaire, traitement préventif per-opératoire (de l') - Posologie standard
- Administrer dans les 6 heures précédant l'intervention
- 15 à 30 UI/kg 1 fois ce jour
Patient à partir de 15 an(s) Patient quel que soit le poids Oedème angioneurotique héréditaire, traitement de la crise (de l') - Posologie standard
- Administrer dès le début de la crise
- 20 UI/kg 1 fois ce jour
Oedème angioneurotique héréditaire, traitement préventif per-opératoire (de l') - Posologie standard
- Administrer dans les 6 heures précédant l'intervention
- 1 000 UI 1 fois ce jour
- Voie intraveineuse, voie intraveineuse (en perfusion)
- A reconstituer avant administration
- Administrer par voie intraveineuse soit en bolus soit en injection lente
Posologie Patient de 24 mois à 15 an(s) Patient quel que soit le poids Oedème angioneurotique héréditaire, traitement de la crise (de l') - Posologie standard
- Administrer dès le début de la crise
- 20 UI/kg 1 fois ce jour
Oedème angioneurotique héréditaire, traitement préventif per-opératoire (de l') - Posologie standard
- Administrer dans les 6 heures précédant l'intervention
- 15 à 30 UI/kg 1 fois ce jour
Patient à partir de 15 an(s) Patient quel que soit le poids Oedème angioneurotique héréditaire, traitement de la crise (de l') - Posologie standard
- Administrer dès le début de la crise
- 20 UI/kg 1 fois ce jour
Oedème angioneurotique héréditaire, traitement préventif per-opératoire (de l') - Posologie standard
- Administrer dans les 6 heures précédant l'intervention
- 1 000 UI 1 fois ce jour
- Posologie standard
- Administrer dès le début de la crise
- 20 UI/kg 1 fois ce jour
- Posologie standard
- Administrer dans les 6 heures précédant l'intervention
- 15 à 30 UI/kg 1 fois ce jour
- Posologie standard
- Administrer dès le début de la crise
- 20 UI/kg 1 fois ce jour
- Posologie standard
- Administrer dans les 6 heures précédant l'intervention
- 1 000 UI 1 fois ce jour
Modalités d'administration du traitement- Administrer par voie intraveineuse soit en bolus soit en injection lente
Incompatibilités physico-chimiques- Incompatibilité : à n'utiliser qu'avec le solvant fourni
- Incompatibilité avec tous les médicaments
INFORMATIONS RELATIVES À LA SÉCURITÉ DU PATIENTINHIBITEUR DE LA C[1] ESTERASE D'ORIGINE HUMAINE 1?500 UI pdre/solv p sol inj et perfNiveau de risque : X Critique III Haut II Modéré I Bas
Contre-indicationsX Critique Niveau de gravité : Contre-indication absolue - Hypersensibilité à l'un des composants
- Syndrome de fuite capillaire
PrécautionsII Modéré Niveau de gravité : Précautions- Allaitement
- Antécédent d'accident thromboembolique
- Contraception hormonale
- Nourrisson de moins de 2 ans
- Oedème laryngé
- Patient traité à domicile
- Sujet allergique
- Sujet à risque d'accident thromboembolique
- Tabagisme
- Tabagisme, antécédent
Interactions médicamenteusesSe référer au paragraphe Interactions médicamenteuses de la documentation officielle du produit
Grossesse et allaitement
Contre-indications et précautions d'emploi Grossesse (mois) Allaitement 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Risques II II Précaution
Risques liés au traitement- Produit dérivé du sang
- Risque d'accident thromboembolique
- Risque de réaction d'hypersensibilité
- Risque de transmission d'agent infectieux
Mesures à associer au traitement- Administrer au moyen du matériel fourni
- A reconstituer avant administration
- Traçabilité recommandée
- Vaccination de l'hépatite A et B recommandée
Traitement à arrêter définitivement en cas de...- Traitement à arrêter en cas d'apparition de réaction d'hypersensibilité
Information des professionnels de santé et des patients- Info patient : signaler toute apparition de réaction d'hypersensibilité
- Info prof de santé : former le patient à la technique d'administration
- Info prof de santé : vérifier régulièrement avec le patient la technique de l'auto-injection
Effets indésirables
Systèmes Fréquence de moyenne à élevée (?1/1 000) Fréquence basse (<1/1 000) Fréquence inconnue ANOMALIE DES EXAMENS DE LABORATOIRE Hyperglycémie (Peu fréquent)
DERMATOLOGIE Prurit (Fréquent)
Erythème cutané (Fréquent)
Dermatite de contact (Peu fréquent)
Eruption cutanée (Fréquent)
Urticaire
DIVERS Gêne thoracique (Peu fréquent)
Fièvre (Fréquent)
Brûlure sur le trajet veineux (Peu fréquent)
Réaction locale
IMMUNO-ALLERGOLOGIE Hypersensibilité (Fréquent)
Réaction anaphylactique (Rare)
INSTRUMENTATION Eruption cutanée au point d'injection (Fréquent)
Douleur au site de perfusion (Fréquent)
Douleur au point d'injection (Fréquent)
Erythème au point d'injection (Fréquent)
Réaction au point d'injection (Rare)
Hémorragie au point d'injection
Ecoulement au site d'injection
Oedème au point d'injection
Prurit au point d'injection
Hématome au site d'injection
Cicatrice au point d'injection
Sensation de chaleur au point d'injection
Contusion au site d'injection
Erythème au site de perfusion
Induration au site d'injection
Sensation de froid au point d'injection
ORL, STOMATOLOGIE Vertige (Fréquent)
Rhinopharyngite (Très fréquent)
SYSTÈME CARDIOVASCULAIRE Bouffée de chaleur (Peu fréquent)
Thrombophlébite (Peu fréquent)
Phlébite (Peu fréquent)
Choc (Très rare)
Thrombose (Rare)
Tachycardie
Hypotension artérielle
Hypertension artérielle
SYSTÈME DIGESTIF Nausée (Très fréquent)
Vomissement (Fréquent)
Diarrhée (Peu fréquent)
Douleur abdominale (Peu fréquent)
SYSTÈME MUSCULO-SQUELETTIQUE Douleur musculaire (Peu fréquent)
Douleur articulaire (Peu fréquent)
Oedème articulaire (Peu fréquent)
SYSTÈME NERVEUX Céphalée (Très fréquent)
SYSTÈME RESPIRATOIRE Toux (Peu fréquent)
Dyspnée
| Niveau de risque : | X Critique | III Haut | II Modéré | I Bas |
|---|
Contre-indicationsX Critique Niveau de gravité : Contre-indication absolue - Hypersensibilité à l'un des composants
- Syndrome de fuite capillaire
Niveau de gravité : Contre-indication absolue - Hypersensibilité à l'un des composants
- Syndrome de fuite capillaire
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PrécautionsII Modéré Niveau de gravité : Précautions- Allaitement
- Antécédent d'accident thromboembolique
- Contraception hormonale
- Nourrisson de moins de 2 ans
- Oedème laryngé
- Patient traité à domicile
- Sujet allergique
- Sujet à risque d'accident thromboembolique
- Tabagisme
- Tabagisme, antécédent
Niveau de gravité : Précautions- Allaitement
- Antécédent d'accident thromboembolique
- Contraception hormonale
- Nourrisson de moins de 2 ans
- Oedème laryngé
- Patient traité à domicile
- Sujet allergique
- Sujet à risque d'accident thromboembolique
- Tabagisme
- Tabagisme, antécédent
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Interactions médicamenteusesSe référer au paragraphe Interactions médicamenteuses de la documentation officielle du produit
Grossesse et allaitement
| Contre-indications et précautions d'emploi | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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Risques liés au traitement- Produit dérivé du sang
- Risque d'accident thromboembolique
- Risque de réaction d'hypersensibilité
- Risque de transmission d'agent infectieux
Mesures à associer au traitement- Administrer au moyen du matériel fourni
- A reconstituer avant administration
- Traçabilité recommandée
- Vaccination de l'hépatite A et B recommandée
Traitement à arrêter définitivement en cas de...- Traitement à arrêter en cas d'apparition de réaction d'hypersensibilité
Information des professionnels de santé et des patients- Info patient : signaler toute apparition de réaction d'hypersensibilité
- Info prof de santé : former le patient à la technique d'administration
- Info prof de santé : vérifier régulièrement avec le patient la technique de l'auto-injection
Effets indésirables
| Systèmes | Fréquence de moyenne à élevée (?1/1 000) | Fréquence basse (<1/1 000) | Fréquence inconnue |
|---|---|---|---|
| ANOMALIE DES EXAMENS DE LABORATOIRE | |||
| DERMATOLOGIE | |||
| DIVERS | |||
| IMMUNO-ALLERGOLOGIE | |||
| INSTRUMENTATION | |||
| ORL, STOMATOLOGIE | |||
| SYSTÈME CARDIOVASCULAIRE | |||
| SYSTÈME DIGESTIF | |||
| SYSTÈME MUSCULO-SQUELETTIQUE | |||
| SYSTÈME NERVEUX | |||
| SYSTÈME RESPIRATOIRE |
Voir aussi les substances
Inhibiteur de la C1 estérase d'origine humaine
Chimie
Posologie
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